Xơ cứng bì hay xơ cứng bì toàn thể là một dạng rối loạn miễn dịch ảnh hưởng đến da cũng như các cơ quan nội tạng bên trong cơ thể. Cho đến hiện tại, bệnh lý này vẫn chưa tìm ra phương pháp điều trị triệt để mà chỉ ngăn chặn và giảm các biến chứng nguy hiểm. Cùng phòng khám chiropractic iCCARE đi tìm hiểu chi tiết về bệnh xơ cứng bì qua bài viết dưới đây!
Tìm hiểu chung về tình trạng xơ cứng bì
Để hiểu hơn về bệnh xơ cứng bì, mọi người cần nắm được các thông tin chi tiết và cụ thể như sau.
Bệnh xơ cứng bì là gì?
Đây được hiểu là một bệnh lý tự miễn mãn tính ảnh hưởng đến da, mô liên kết và các cơ quan nội tạng khác. Tình trạng này xuất hiện khi mà hệ thống miễn dịch tấn công mô liên kết, từ đó khiến cho protein collagen xuất hiện nhiều hơn. Hệ quả là da bắt đầu dày lên, xơ hóa cũng như tích tụ mô sẹo.
Đối với một số các trường hợp, bệnh còn ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng như: Tim, mạch máu hay phổi, thận và cả dạ dày. Mỗi một người đều sẽ có mức độ nặng nhẹ khác nhau phụ thuộc vào mức độ lan rộng của bệnh hay vị trí bị ảnh hưởng.
Phân loại xơ cứng bì
Hiện nay, bệnh lý này đang được chia làm 2 kiểu bao gồm xơ cứng bì khu trú và xơ cứng bì toàn thể.
Xơ cứng bì khu trú: Đây là dạng mà bệnh chỉ ảnh hưởng đến khu vực da nhưng vẫn tác động khá sâu đến cấu trúc bên dưới da, mô liên kết hoặc xơ xương. Đặc biệt dạng này có thể tốt theo thời gian, thậm chí là tự biến mất mà không cần điều trị.
Trong xơ cứng bì khu trú lại được phân thành hai loại nhỏ khác là xơ cứng bì màng thể (morphea). Dấu hiệu điển hình của loại này là giới hạn trong một khoảng da nhất định có hình bầu dục, màu vàng nhật, dày lên ở giữa cũng như viền đỏ. Số ít có thể gây ảnh hưởng đến máu và nội tạng.
Dạng thứ thứ hai là xơ cứng bì thể dải (linear) với dấu hiệu điển hình là một vệt da dày thẳng xuất hiện ở cánh tay, chân hoặc mặt. Thậm chí có cả những vết nhăn dài trên đầu hoặc cổ. Xơ cứng bì thể dải còn được nhiều người biết đến là thể vết dao chém do vết thương như bị dao chém vao. Tình trạng này có thể diễn ra trên bề mặt của da hoặc sâu bên trong.
Xơ cứng bì toàn thể: Trong loại xơ cứng này lại tiếp tục được chia nhỏ thành 2 dạng bao gồm xơ cứng bì lan tỏa và xơ cứng bì giới hạn. Trong đó, xơ cứng bì lan toàn thường phát triển rất nhanh dưới da tại khu vực giữa của cánh tay đùi, bàn tay hoặc bàn chân. Ngoài ra, nó cũng sẽ phần nào làm ảnh hưởng đến một vài cơ quan khác như tim, phổi hay đường tiêu hóa…
Dạng thứ hai là xơ cứng bì giới hạn (hội chứng CREST) xuất hiện tại mặt, bàn tay và chân. Sẽ có những trường hợp làm cho phổi, ruột hay thực quản và dạ dày bị ảnh hưởng. Biểu hiện điển hình bao gồm rối loạn chức năng thực quản hay hiện tượng Raynaud và cả cứng ngón.
>>> Xem thêm: Rối loạn tiền đình: Nguyên nhân, dấu hiệu, phân loại và cách điều trị
Triệu chứng của xơ cứng bì
Khi mắc phải xơ cứng bì, người bệnh sẽ gặp các dấu hiệu điển hình như sau:
Da trơn, bóng vì các mô dày và cứng tạo nên thường thấy ở mặt hoặc cánh tay.
Hiện tượng Raynaud hay còn được hiểu là lúc mà ngón tay, chân lạnh chuyển sang đỏ, trắng hoặc xanh.
- Xuất hiện tình trạng đau cũng như lở loét ngón tay.
- Giãn mao mạch và có các đốm đỏ ở trên mặt hoặc ngực.
- Sưng, đau ngón tay, ngón chân.
- Sưng, đau khớp.
- Yếu cơ.
- Mặt cũng như miệng bị khô.
- Khó thở.
- Tiêu chảy.
- Ợ nóng.
- Sụt cân không rõ lý do.
Nguyên nhân gây bệnh
Cho tới thời điểm hiện tại, các chuyên gia vẫn chưa thể tìm ra đâu là nguyên nhân chủ yếu khiến cho tình trạng xơ cứng bì xuất hiện. Dưới đây là một số các yếu tố nguy cơ bao gồm:
Bất thường trong hệ miễn dịch: Hệ thống miễn dịch sẽ kích thích tế bào xơ non sản sinh ra quá nhiều chất tạo keo khi mắc phải bệnh lý này. Và các chất này sẽ lắng đọng quanh mạch máu, nội tạng rồi sau đó gây ra các tổn thương, xơ hóa vị trí đó.
Cấu trúc gen bất thường: Gen có cấu trúc bất thường sẽ dẫn tới phát sinh rồi gây nên xơ cứng bì.
Các kích thích trong môi trường: Khi mà người bệnh thường xuyên phải tiếp xúc hoặc làm việc tại môi trường có sự xuất hiện siêu vi trùng, chất hóa học, dung môi hữu cơ hoàn toàn mắc phải xơ cứng bì.
Yếu tố nội tiết: Nữ giới trong độ tuổi từ 30-35 thường dễ mắc bệnh hơn đến 7-12 lần so với nam giới. Nhiều khả năng hormone sinh dục nữ, nhất là đối với estrogen là yếu tố gây ra xơ cứng bì.
Các tự kháng thể: Một số các tự kháng thể thường gặp trong xơ cứng bì có thể kể đến như: Kháng thể kháng nhân hay kháng thể kháng Scl-70 và cả kháng thể kháng centromere.
Xơ cứng bì có nguy hiểm không?
Khi mà tình trạng bệnh không được điều trị kịp thời thì đương nhiên sẽ gây ra hàng loạt các biến chứng không như mong muốn.
Tay: Trường hợp mà tình trạng Raynaud ở người bệnh xơ cứng bì hoàn toàn có thể gây biến đổi lưu lượng máu trong cơ thể. Điều này khiến cho các đầu ngón tay bị tổn thương rồi xuất hiện các vết lở loét, rỗ. Thậm chí, tình trạng nặng còn phải cắt cụt cả đầu ngón chân, ngón tay.
Phổi: Phổi bị tổn thương sẽ dẫn tới các vết sẹo, điều này rõ ràng có thể gây nên tình trạng tăng áp trong động mạch phổi và nguy cơ ảnh hưởng đến tính mạng là rất cao.
Thận: Một khi thận đã bị ảnh hưởng do xơ cứng bì thì tăng huyết áp cũng nguy cơ xảy ra rất cao, đồng thời protein trong nước tiểu bắt đầu cao nặng hơn là tình trạng suy thận nhanh chóng.
Tim: Tim sẽ hoạt động bất thường hoặc suy tim xung huyết, viêm màng ngoài tim nếu như xuất hiện sẹo trong bộ phận này. Ngoài ra, xơ cứng bì cũng tạo ra áp lực lên phía bên phải của tim và gây tổn thương các mô phải. Đây là biến chứng nguy hiểm có thể dẫn tới tử vong cần lưu ý.
Hệ tiêu hóa: Người mắc bệnh xơ cứng bì còn phải đối mặt với ợ nóng, khó nuốt. Đồng thời, còn gây ra hàng loạt tình trạng như khó chịu, tiêu chảy.
Chức năng tình dục: Đối với nam giới, bệnh sẽ gây ra vấn đề rối loạn cương dương. Trong khi đó, ở nữ giới còn bị giảm khả năng bôi trơn cũng như co thắt âm đạo khiến quá trình quan hệ trở nên khó khăn hơn.
Cách chẩn đoán xơ cứng bì
Để chẩn đoán chính xác tình trạng bệnh, bác sĩ sẽ tiến hành các phương án như sau.
Xét nghiệm chung: Bác sĩ sẽ chỉ định một số các xét nghiệm bao gồm siêu âm tim, tầm soát kháng thể đặc hiệu xơ cứng bì và chụp CT – Scan lồng ngực hay chụp Xquang bàn tay và cả việc thăm dò chức năng hô hấp cũng như đo áp lực thực quản.
Xét nghiệm bổ sung cho xơ cứng bì hệ thống: Các xét nghiệm bổ sung phải thực hiện là điện tâm đồ, phân tích tế bào máu cũng như nước tiểu. Tiến hành kiểm tra chức năng gan thận và nội soi tiêu hóa hoặc NT -pro – BNP.
Xét nghiệm theo dõi điều trị từng năm: Mỗi năm, người bệnh nên thực hiện xét nghiệm theo dõi như kiểm tra chức năng hô hấp NT -pro – BNP và siêu âm tim.
>>> Xem thêm: Đau cơ xơ hóa là gì? Dấu hiệu và điều trị như thế nào?
Tìm hiểu cách điều trị của bệnh xơ cứng bì
Nếu như xơ cứng bì ảnh hưởng chỉ ở da sẽ tự biến mất sau 2-5 năm nhưng ngược lại ở nội tạng lại cần phải chẩn đoán và có phương án xử lý kịp thời.
Liệu pháp
Các liệu pháp như vật lý trị liệu, điều trị bằng liệu pháp từ ánh sáng và laser hay kiểm soát căng thẳng, mệt mỏi cũng như tập thể dục hoặc làm tốt trong ăn uống cũng là cách giảm đau, tăng cường sức mạnh cho cơ bắp.
Dùng thuốc chữ xơ cứng bì
Hiện nay, vẫn chưa có loại thuốc nào đặc trị hay giúp cho người bệnh khỏi xơ cứng bì. Tất cả các loại thuốc đều kiểm soát và ngăn ngừa biến chứng là chính. Một số các loại thuốc có thể kể tới như:
Thuốc steroid với mục đích cải thiện tình trạng đau, sưng da. Thuốc giãn mạch giúp tình trạng nghiêm trọng ở phổi hay thận được hạn chế tốt nhất. Hay thuốc ức chế hệ thống miễn dịch cụ thể là thuốc dùng sau cấy ghép nội tạng với mục đích là giảm triệu chứng xơ cứng bì. Ngoài ra, còn có thuốc giảm axit dạ dày để hạn chế tình trạng ợ nóng, chướng bụng hay táo bón. Bên cạnh đó còn có thuốc mỡ kháng sinh và thuốc giảm đau.
Phẫu thuật
Nếu như các phương pháp điều trị trước đó đều không mang lại hiệu quả thì phẫu thuật được xem là cách cuối cùng. Có 2 phương án phẫu thuật là cắt cụt chi, áp dụng cho trường hợp có tình trạng Raynaud khiến mô ngón tay bị hoại tử.
Cách thứ hai là phẫu thuật ghép phổi áp dụng cho các trường hợp phổi bị ảnh hưởng nghiêm trọng thì sẽ được chỉ định phẫu thuật để ghép phổi.
Phòng ngừa như thế nào?
Rất nhiều người đặt ra câu hỏi bệnh xơ cứng bì sống được bao lâu. Trên thực tế, không có con số cụ thể bởi nó phải xơ cứng và dạng xơ cứng bì cũng như mức độ ảnh hưởng. Chính vì vậy, tốt nhất là nên phòng tránh từ sớm bằng các thói quen lành mạnh.
Nên tiêm vắc xin đầy đủ để phòng bệnh, đồng thời hạn chế tiếp xúc các hóa chất độc hại và giữ ấm cơ thể tốt nhất. Sử dụng kem dưỡng da, kem chống nắng và tránh dùng chất tẩy rửa hoặc nước quá nóng. Ngoài ra, cần phải kiểm soát cân nặng và có chế độ ăn phù hợp.
Xơ cứng bì là một căn bệnh rất nguy hiểm dẫn tới tử vong không nên chủ quan khi có các biểu hiện bất thường. Thay vì phải chống chọi thì việc chủ động ngăn ngừa sẽ giúp cơ thể khỏe mạnh hơn mỗi ngày.
>>> Xem thêm: Viêm khớp dạng thấp là gì? Những ai dễ bị viêm đa khớp dạng thấp?
